腦部疾患大致可分為三類:磨玻璃影(GGO,純性和混和性)、實性息肉和囊腫,以及HRCT上的實變。在本文中,我們將重點關注GGO和實性息肉和囊腫,由于與實變性疾患相比,這兩種類型的胃部腫瘤良性或惡性的臨床鑒定困難。
1.毛玻璃影
GGO被定義為一種模糊不清的陰影,保留了HRCT的支食道和血管邊沿。非癌癥性GGO由部份充盈氣道、間質增厚伴增生、水腫、纖維化、肺泡部份倒塌或局灶性流血導致。病變性GGO主要來自覆蓋病變生長或流血性病變的肺臟壁。依據有無實性成份,GGO可分為純GGO型和暈環形或混和GGO型。暈征代表腫塊或囊腫周圍的毛玻璃樣陰影。混和GGO是一種既有GGO成份又有實性成份的病變
1.1純毛玻璃影
原位腫瘤(非黏液型)在HRCT上顯示純GGO(圖1A和1B)。鑒定確診包括不典型病變樣囊腫、局灶性纖維化、肺淤血和急性腸炎
圖1—78歲男性原位腫瘤。
A.高幀率CT圖象顯示右肺上葉的純磨玻璃樣陰影(半徑15mm)。
B.組織學上,癌癥細胞延展肺臟壁而不破壞下邊的肺結構
非典型息肉樣囊腫(AAH)是一種外周局灶性腫瘤細胞膜抗原,由沿肺臟和呼吸性細支食道的非典型立方或柱狀上皮細胞增殖形成。AAH是腫瘤,包括原位腫瘤的癌前病灶。它表現為方形或橢圓形的純GGO囊腫,沒有腹膜凹坑或血管集聚。AAH的半徑一般大于5毫米,雖然它也可能大到10毫米。與在HRCT上表現為純GGO的非黏液性原位腫瘤無法分辨(圖2A和2B)。
圖2——66歲男性非典型肉瘤樣囊腫。
A.高幀率CT圖象可見右上葉純磨玻璃影(外徑16mm)。
B.組織學上,不典型的肺臟細胞沿增厚的肺臟隔延展。
局灶性纖維化是一種良性非癌癥性癌癥,一般表現為GGO,有時常年保持相同的構象,并常常形成與癌癥性GGO相同的CT表現。它表現為GGO,HRCT上有方形、多邊形、毛刺狀或邊界不清。在病理學上,它表現為局灶性間質增厚,伴有成纖維細胞炎癥和肺臟腔及飽含巨噬細胞的肺臟(圖3A和3B)。
圖3—74歲女性局灶性纖維化。
A.高幀率CT圖象顯示左上葉純外周磨玻璃影(半徑17mm),保留了受累的細支食道和血管結構。
B.組織學上,局灶性纖維化伴肺不張和炎性細胞浸潤。
1.2暈環與混和毛玻璃影
在非癌癥性腫瘤中,這種模式主要見于流血性囊腫,如侵襲性曲霉病和韋格納肉芽腫病(圖4)。腫瘤很難與具有暈征或HRCT上混和GGO的微浸潤囊腫相分辨,這是由主要丘疹狀腺癌生長造成的(圖5A和5B)。
圖4——28歲男性侵襲性曲霉病。病人患有癌癥,接受了放療。高幀率CT圖象顯示左上葉腫塊,伴有空氣支食道影和暈征(半徑18mm)。
圖5——63歲男性,患有微浸潤囊腫。
A.高幀率CT圖象顯示右肺上葉的囊腫(半徑25mm)。囊腫狀邊沿伴有毛玻璃樣密度(暈征)。
B.病理上,病變細胞在癌癥外區沿肺臟壁廣泛延展。
2.實性息肉和囊腫
表現為類似癌癥的實性息肉和囊腫的主要腦部疾患是癌癥性疾患(如錯構瘤、肺細胞瘤[硬化性血管瘤]、炎性肌纖維母細胞瘤和淋巴瘤)和非癌癥性疾患(如肺部淋巴結、肺微小瘤、結核瘤、組織胞漿菌病、圓形肺不張、淀粉樣變性、局灶機化麻疹和肺水腫)。
2.1錯構瘤
錯構瘤是一種良性病變,由骨膜、脂肪、結締組織、平滑肌和鈣化等間質組織組成。典型的CT表現包括一個輪廓清晰、光滑、圓形或分絲狀的息肉或膿腫。大概60%的病例在CT圖象上辨識出脂肪,大概25%的病例辨識出爆米花樣鈣化或中央鈣化。脂肪少且無鈣化的錯構瘤在CT上很難與邊沿呈方形或分絲狀的原發性肝癌相辨認(圖6A和6B)。
圖6-65歲男性錯構瘤。
A.腸系膜窗提高靶掃描CT圖象顯示左上葉分絲狀囊腫(半徑28mm),內有低密度成份。囊腫內低密度沒有達到脂肪樣低密度,類似原發性肺惡變性壞死。
B.組織學顯示囊腫由骨膜、脂肪和其他間質結構組成。箭頭表示鞭毛上皮排列的裂紋。
2.2肺細胞瘤(硬化性血管瘤)
肺細胞瘤是一種罕見的良性病變,主要見于中年男性。組織學上,本質是2型肺細胞的增殖,肺細胞瘤由四個主要組織成份組成:實性區、乳頭狀結構、硬化性改變和便血。其實CT上有時出現低密度區、鈣化和罕見的空氣彎月征,但大多數病例一般顯示邊沿光滑、均勻加強的方形或橢圓形囊腫或肉瘤,在CT上很難與具有方形或橢圓形邊沿的實性腎病相鑒定(圖7A和7B)。時常也會出現與鱗狀病變生長的腫瘤混淆。
圖7-72歲男性肺細胞瘤。
A腸系膜窗CT提高掃描顯示右肺中葉均勻加強的實性方形囊腫(半徑25mm)。病人因懷疑患有原發性腫瘤而接受了放療。
B標本顯示立方細胞呈乳房狀或實性排列。未發覺核異形性。標本中還有硬化區和血管瘤樣區(未顯示)。確診為肺細胞瘤。
2.3炎性肌纖維母細胞瘤
因為其可變的細胞成份,炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)有不同的術語,包括炎性假瘤、纖維組織細胞瘤、黃色肉芽腫和漿細胞肉芽腫。這是一種不常見的腫瘤,由梭形肌成纖維細胞在不同的膠原和發炎細胞背景下組成。它具有廣泛的良性反應以及惡性特點,而且這種腫瘤的真實性質仍未完全揭示。
IMT最常見于胃部。支食道內或食道內腫瘤時常發生,也可能發生在所有其他臟器。其實它發生在所有年紀,但它常常發生在40歲以下的兒童和成人身上。大多數病人無病癥,但有時病人出現嘔吐、血痰,有時有既往感染史。大多數IMT病例通過放療摘除被確診和醫治。預后十分好。總的5年生存率為91%,雖然在接受不完全摘除的病人中有惡變的報導。該癌癥一般在CT上表現為邊界清晰的分絲狀或方形孤立性肺囊腫或肉瘤。它時常顯示為實變或邊界不清的囊腫或疑似哮喘的毛刺。內部結構均勻或不均勻,有流血、壞死和鈣化,并顯示不同程度的對比提高。不同的CT表現促使無法作出正確的影像確診(圖8A、8B和8C)。
圖8—42歲男性,無病癥炎性肌纖維母細胞瘤。
A提高CT顯示右肺中葉方形囊腫(半徑16毫米)。
B動態CT顯示初期提高,并維持萊西度,直至等密度。肉瘤在T1加權像上顯示中等訊號硬度,在T2加權像上顯示高訊號硬度,在釓提高MRI上得到挺好的提高(未顯示)。初期和晚期18F-FDGPET研究中的最大標準化攝取值分別為8.87和11.34(未顯示)。因懷疑為惡性腦瘤而進行了放療。
C放療標本顯示梭形細胞炎癥,伴有顯著的炎性浸潤,HE染色顯示血管炎癥。波形蛋白、CD68和間變性淋巴瘤激酶呈陰性(未顯示)。確診為炎性肌纖維母細胞瘤。
2.4肺部淋巴結
肺部淋巴結常見于肺門,但也可出現在肺實質內,最常見于下葉的腹膜下區域。它們常常在抽煙者臉上發覺。
隨著CT技術的進步和更多的CT檢測的進行,喉部偶發淋巴結被發覺的頻度越來越高。它們一般是半徑大于10mm的單個腫塊,10%的病例有兩個或更多病變[30]。在病理學上,它們是具有包膜和淋巴濾泡的正常淋巴結。其實它們一般表現為輪廓分明的橢圓形囊腫(圖9A和9B),但有時它們顯示毛刺、胸膜凹坑、邊緣模糊和血管受累,類似于原發性腫瘤。其實它們一般在許多年內保持相同的大小,但少數病例生長迅速,很難與疾病區分開。
圖9-69歲男性肺部淋巴結。
ACT圖象顯示右肺下葉邊界清楚的橢圓形囊腫(半徑7毫米)。
B標本顯示肺部淋巴結有多個淋巴濾泡。
2.5肺微小瘤
肺微小瘤指的是氣道神經內分泌細胞(細胞)的微小囊腫狀囊腫,其延展超出上皮步入毗鄰的壁或肺實質。組織學上,肺微小瘤由卵方形至梭形細胞巢組成。電鏡下可見神經內分泌顆粒,病變小塊中存在與類癌相像的氨基酸。它是良性腫瘤。它一般與損壞和擴張的小氣道或類癌本身有關,大5-8毫米。小于這個大小的囊腫應當被覺得是類癌。因為其微小的規格,它們一般在CT上不顯著,但在組織病理學檢測中碰巧發覺,一般為多個微小腫瘤。假如在HRCT上觀察,它們顯示輪廓分明的微小囊腫,但是無法與疾病分辨,尤其是在多發性腫瘤的情況下與轉移性疾病分辨(圖10A、10B和10C)。
圖1061歲男性肺微小瘤
A、B高幀率CT圖象顯示右肺下葉的六邊形囊腫(半徑20mm)(箭頭A)和右肺中、下葉的多個小結節(半徑1-3mm)(箭頭A和B)。
C,六邊形囊腫顯示非結核分枝球菌病肉芽腫(未顯示)。多個小結節由六邊形或梭形細胞組成,并伴有纖維間質。病變細胞對CD56、嗜鉻粒蛋白和上皮細胞膜抗體呈陰性(未顯示)。染色顯示鼻咽癌細胞顆粒呈陰性。電鏡下可見神經內分泌顆粒。確診為與非結核分枝球菌病相關的小腸癌。
2.6結核瘤和組織胞漿瘤
肺結核可能表現為被稱為結核瘤的無病癥孤立肺囊腫,而在免疫功能正常的病人中,組織胞漿菌病可能表現為組織胞漿菌瘤。它們有時與癌癥相像。
結核瘤是界限清楚的方形或橢圓形腫塊。有時可以看見囊腫或衛星囊腫中的鈣化和空洞,這有助于影像確診。病理學上,結核瘤的中心區域由肉腸樣壞死和上皮樣肉芽腫、炎性細胞和膠原組成。按照提高CT上的增生過程,結核瘤表現出不同的提高模式,雖然大多數結核瘤表現出被環型提高所包圍的中心低密度區域。這些CT提高模式也見于伴有壞死的腫瘤。結核瘤最常見的CT表現為邊沿光滑的方形囊腫。但是,結核瘤有時具有毛刺狀邊沿,尤其是當背景實質是氣腫或纖維化時,使其無法與具有細毛刺的疾病相分辨(圖11A、11B和11C)。
圖11—73歲女性無病癥結核瘤。
A肺窗的高幀率CT圖象顯示左上葉有囊腫(半徑19毫米)。囊腫有許多細微毛刺,類似原發性腫瘤。周圍的實質肺氣腫。
B腸系膜窗圖象顯示囊腫內不均勻低密度區,邊沿提高。病人因懷疑原發性腫瘤而接受了腹腔鏡放療。
C病理檢測顯示上皮樣肉芽腫伴肉腸樣壞死。確診結果是結核瘤。
組織胞漿菌瘤是一種慢性腦部組織胞漿菌病,由細菌莢膜組織胞漿菌造成,可能與有病癥的病程有關,也可能無關。它一般被視為一個輪廓清晰的囊腫。它可能有一個中央鈣化區,可能是彌漫性鈣化,或可能伴有類似結核瘤的小衛星囊腫。半徑3cm或更小的囊腫中出現中央或彌漫性鈣化實際上是肉芽腫的確診。在組織胞漿菌病流行的地區,莢膜梭菌是最可能的誘因;但是,在沒有鈣化的情況下,辨別確診必須包括所有其他誘因導致的單發或多發腫塊,包括原發性腫瘤。時常,組織胞漿菌瘤表現出粗糙或不規則的邊沿,類似哮喘。
2.7方形肺不張
方形肺不張是一種基于腹膜的局灶性腫瘤,是腹膜和腹膜下疤痕產生和毗鄰肺組織肺不張的結果。它最常發生在有石棉接觸史的病人和肺結核病人的下喉部腹膜下背側區域。病理檢測顯示腹膜纖維化覆蓋異常實質,以及纖維化腹膜內陷至倒塌的肺實質。特點性的CT表現包括肺頂部毗鄰腹膜增厚的方形囊腫和慧星尾征。也就是說,血管和支食道集聚在囊腫上并圍繞囊腫旋轉。。它有時在CT上顯示具有楔形或不規則邊沿的囊腫,與惡性腦瘤相混淆(圖12A、12B和12C)。正確的確診是十分重要的,非常是在接觸石棉的病人中,由于惡性間皮瘤和腫瘤的發病率降低。提高CT良好的均勻加強是將其與惡性腦瘤相鑒定的線索。氟-18-FDGPET也有助于正確確診,由于肺不張代謝不活躍。
圖12—74歲女性,無病癥方形肺不張。
ACT圖象顯示左肺下葉腹膜下的實性囊腫,伴有毛刺征(半徑31毫米),形似腫瘤。
B連續圖象顯示肺血管和支食道彎曲成團(慧星尾征),有助于正確確診。
C提高CT圖象顯示均勻加強。囊腫廣泛接觸伴有鈣化的增厚腹膜。確診為方形肺不張。
2.8肺淀粉樣變性
淀粉樣變性是各類異常的不胺類纖維蛋白(淀粉樣蛋白)在細胞外空間的蓄積。淀粉樣變性病可以影響腦部,可以是原發性或繼發性,也可以是四肢性或局限于腦部的疾患。主要表現在下呼吸道的淀粉樣變性可分為三種類型:食道支食道淀粉樣變性、結節實質淀粉樣變性和彌漫實質淀粉樣變性(俗稱為肺臟間隔淀粉樣變性)。囊腫狀實質性淀粉樣變表現為單個或多個周圍型肺囊腫,大小不一,邊沿呈方形、分絲狀、鋸齒狀或毛刺狀。20%的病例可見空洞,20%的病例可見鈣化。它可能會在幾年內平緩下降。據報導,肺淀粉樣變病例的提高CT提高療效不佳。一般,囊腫性淀粉樣變病人是無病癥的。在CT上很難與癌癥相鑒定,尤其是邊沿不規則的未鈣化孤立囊腫(圖13A,13B和13C)。淀粉樣蛋白引發的短T2弛豫時間造成T2加權MRI低訊號可能有助于確診。
圖13——一名69歲無病癥肺淀粉樣變病人。
A肺窗薄層CT顯示右肺中葉有鋸齒狀邊沿(半徑23mm)的囊腫,形似原發性肝癌。
B腫塊在提高CT圖象上顯示相對較差的加強。
C病理檢測圖象顯示囊腫包含無定形嗜酸性沉積物。
2.9肺水腫
肺囊腫一般與真菌性腎炎有關,或在吸入后出現。這種微生物一般是需氧菌,包括肺癌克雷伯氏菌、綠膿鏈球菌、金紅色獼猴桃桿菌、諾卡氏菌和放線菌。誤吸尤其發生在酒精中毒、精神發育遲緩、口腔衛生差和免疫抑制的病人中。影像學發覺包括單個或多個腦部腫大或腫塊,一般帶有空洞,在慢性期有時呈實性。它們可能是孤立的,也可能發生在融合區域內。在大多數情況下,空洞壁是光滑的,長度大于15毫米。時常可見不規則的厚壁(>15mm),在這些情況下,它類似于空洞型白癜風。肺水腫也可能表現為非特異性實變或腫塊狀陰影,在后一種情況下與疾病的鑒定具有挑戰性(圖14A、14B和14C)。
圖14—60歲女性因異物吸入造成肺水腫。
高幀率CT圖象顯示右肺下葉周圍的囊腫(半徑28毫米)有細毛刺和腹膜凹坑征。
腸系膜窗圖象顯示囊腫中央有小空洞。
標本圖象顯示軟組織缺損周圍有顯著的慢性發炎細胞浸潤。確診為異物吸入造成肺水腫。
2.10局灶機化性腎炎
局灶性機化性腦炎是指難以消散的麻疹或消散延后的哮喘,但沒有明晰的臨床定義。在組織學上,它由肺臟腔和外周支食道腔中與慢性發炎浸潤相關的肉瘤樣肉芽組織組成。
它有各類各樣的CT表現。一般表現為實變。另一方面,局灶機化性腎炎可能表現為邊沿呈橢圓形或梭形的息肉和衛星腫塊。有時,局灶性機化性腎炎的CT圖象表現為一個邊沿呈毛刺狀的囊腫、空氣支食道征、氣泡樣無瑕、暈征、混合GGO和腹膜凹坑細胞膜抗原,類似于原發性腫瘤。與腫瘤的鑒定是困難的,許多病人在這些情況下接受放療。除了在局灶機化性腦炎,在其他炎性腺瘤中也是這么,有時邊沿凹坑,有一些粗糙的毛刺。這些炎性息肉和癌癥之間的分辨是困難的(圖15A和15B)。
圖15-60歲女性,無病癥局灶機化性腎炎。
A高幀率CT圖象顯示右肺下葉周圍有鋸齒狀邊沿和粗糙毛刺的實性囊腫(半徑25mm)。還顯示了周圍血管的凝聚和腹膜凹坑。他因懷疑患有原發性肝癌而接受了腹腔鏡放療。
B組織學圖象顯示纖維變性腫塊伴有成纖維細胞炎癥、慢性腸炎浸潤和擴張再生肺臟腔,其中富含與發炎浸潤混和的纖維素滲出液(箭頭)。確診為局灶機化性腎炎。
2.11淋巴瘤
肺原發性淋巴瘤是罕見的。大多數是始于黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的邊沿區B細胞淋巴瘤,被歸類為低度惡性腦瘤。曾經被稱為假淋巴瘤,這一類別如今被覺得包括黏膜相關淋巴組織淋巴瘤、結節性淋巴組織囊腫和其他低度淋巴組織囊腫性疾患。
繼發性肺淋巴瘤比原發性淋巴瘤更常見。在原發性和繼發性淋巴瘤中發覺了各類各樣的CT表現:單個或多個肺囊腫和肉瘤、實變、GGO、支食道充氣征、空洞和支食道血管周圍增厚。有時淋巴瘤在CT圖象中表現為類似原發性或轉移性腫瘤的囊腫或肉瘤](圖16A和16B)。
圖16—73歲男性繼發性淋巴瘤病人,曾接受非霍奇金濾泡性淋巴瘤醫治。
ACT圖象顯示實性囊腫(半徑32mm),沿支食道血管束有分絲狀邊沿和毛玻璃樣陰影成份,類似原發性腫瘤。
B經支食道肺造影獲得的標本圖象顯示小細胞顯著浸潤,伴有細胞異形性。確診為淋巴瘤腦部受累。